သံဇီဝြဖစ်သွေး၏တစ်ဦးကမျိုးဗီဇရောဂါ

သွေး - အမွေဆက်ခံသောအသွေးကိုမမှန်၏အုပ်စုတစုများသောအားဖြင့်ဟေမိုဂလိုဘင်များ၏ထုတ်လုပ်မှု၏ချိုးဖောက်မှုနှင့်ဆက်စပ်သော, ငယ်စဉ်ကလေးဘဝအတွက်ရှာဖွေတွေ့ရှိနေကြတယ်, သွေးထဲတွင်အောက်စီဂျင်သယ်ယူပို့ဆောင်ရေးအတွက်အရေးပါသောအခန်းကဏ္ဍမှပါဝင်သည်။ ဟေမိုဂလိုဘင် - သွေးနီဆဲလ်မှာတွေ့ရှိတဲ့ရှုပ်ထွေးလှတဲ့ပရိုတိန်းနှင့်ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့တစ်ရှူးမှအောက်စီဂျင်၏ပေးပို့အတွက်သော့ချက်အခန်းကဏ္ဍမှပါဝင်သည်။ (ကသွေးထဲမှာဖြစ်ပျက်ကဲ့သို့) ဟေမိုဂလိုဘင်ထုတ်လုပ်မှုကိုချိုးဖောက်သည့်အခါလူနာ၏သွေးအားနည်းဖွံ့ဖြိုးများနှင့်တစ်ရှူးဇီဝြဖစ်ငွေပမာဏများအတွက်လိုအပ်သောအောက်ဆီဂျင်ကိုမခံမယူကြဘူး။ အဓိကသံဇီဝြဖစ်သွေး၏တစ်ဦးကမျိုးဗီဇရောဂါ - ဆောင်းပါး၏ဘာသာရပ်များယနေ့။

ဟေမိုဂလိုဘင်၏ချို့တဲ့ခြင်း

heme - ပုံမှန်ဟေမိုဂလိုဘင်အတွက်အောက်စီဂျင်မော်လီကျူး၏အပြောင်းအရွှေ့နှင့်ဆက်နွယ်နေပါသည်တစ်ဦးချင်းစီအရာလေးခုပရိုတိန်းချည်နှောင် (globins), ပါဝင်ပါသည်။ alpha နဲ့ beta ကို globin - globins နှစ်မျိုးရှိပါသည်။ အားလုံးအတူတကွပူးပေါင်းသူတို့ဟာဟေမိုဂလိုဘင်မော်လီကျူးဖွဲ့စည်းထားပါသည်။ ရေးဆွဲအမျိုးအစား globins မျှတသော, ဒါသူတို့ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့်တန်းတူပမာဏသာရှိသွေးထဲတွင်ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်ကြသည်။ ပေါင်းစပ်ဟာဟေမိုဂလိုဘင်မော်လီကျူးတည်ဆောက်နှောင့်အယှက်မှဦးဆောင်ပြုလုပ်သွေး alpha သို့မဟုတ် betaglobinov အတွက်နှောင့်အယှက်ဖြစ်ပါတယ်။ သွေးထဲမှာပုံမှန်ဟေမိုဂလိုဘင်၏မရှိခြင်းသွေးအားနည်းရောဂါနှင့်သွေး၏အခြားလက္ခဏာတွေကိုခံစားရနိုင်ပါတယ်။

သွေးနှစ်ခုအဓိကမျိုးရှိပါတယ်:

• beta-သွေး - beta ကို-globin ချည်နှောင်၏ချို့ယွင်းထုတ်လုပ်မှုနှင့်ဆက်နွယ်;
• alpha-သွေး - alpha globin ချည်နှောင်၏ချို့ယွင်းပေါင်းစပ်ခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။ နှစ်ဦးစလုံးရောဂါများပြင်းထန်မှုအတွက်ကွဲပြားသည့်မျိုးကွဲများစွာရှိသည်။ အားလုံး၎င်း၏ပုံစံများအတွက် alpha-သွေးတစ်အများကြီးပိုလွယ်သင်တန်းရှိပါတယ်။

သွေးအသေးစား, အလယ်အလတ်သွေးနှင့်သွေးအဓိက: beta ကို-သွေးသုံးပုံစံများရှိပါတယ်။ အဆိုပါသွေးအသေးအဖှဲ၏ရောဂါလက္ခဏာအနည်းငယ်သာဒီဂရီအတွက်ထုတ်ဖော်ပြောဆိုကြသည်, သို့သော်ချွတ်ယွင်းဗီဇသယ်ဆောင်တစ်ဦးထက်ပိုပြင်းထန် form မှာသူတို့သားသမီးကထုတ်လွှင်၏အန္တရာယ်မှာ။ beta-သွေး၏အမှုများကိုကမ္ဘာကြီးကိုအပေါ်မှတ်တမ်းတင်ထားသောပေမယ့်မြေထဲပင်လယ်နှင့်အရှေ့အလယ်ပိုင်းနိုင်ငံများအတွက်ပိုပြီးဘုံဖြစ်ပါတယ်နေကြသည်။ ဤအတိုင်းဒေသကြီးများ၏လူဦးရေ (100 ကျော်လူဦးရေသန်း) ၏နီးပါး 20% ဟာသွေးဗီဇရှိပါတယ်။ ဒါဟာမြေထဲပင်လယ်နိုင်ငံများ၌ဤရောဂါ၏ပျံ့နှံ့မှု ( "သွေး" "မြေထဲပင်လယ်သွေးအားနည်း" အဖြစ်ဘာသာပြန်ထားသောဖြစ်ပါတယ်) က၎င်း၏ခေါင်းစဉ်များကရှင်းပြသည်။

သွေးစစ်ဆေးမှု

အနိမ့် beta ကို-သွေးနှင့်အတူလူနာအများအားဖြင့်ကောင်းစွာခံစားမိခြင်းနှင့်ဖျားနာကိုကြည့်ကြဘူး။ အများစုကတော့ကအထွေထွေသွေးစစ်ကာလအတွင်းအခွင့်အလမ်းအားဖြင့်တွေ့ရှိသည်။ စောင့်ကြည့်လေ့လာအတန်အသင့်ပြင်းထန်သွေးအားနည်းရောဂါနှင့်အတူလူနာ။ အသွေးတော်၏ smear ဟာကျယ်ပြန့်သံချို့တဲ့သွေးအားနည်းရောဂါရန်အလွန်ဆင်တူသည်။ သို့သော်နောက်ထပ်သုတေသနဒီသဲလွန်စဒြပ်စင်၏ချို့တဲ့ခြင်း၏ရှေ့မှောက်တွင်ထုတ်ပယ်ဖို့ကဖြစ်နိုင်ခြေကိုမှန်ကန်စေသည်။ တိုးချဲ့သည့်အခါဆန်းစစ်ပုံမှန်မဟုတ်သောအသှေးကိုအစိတ်အပိုင်းများများ၏အရေအတွက်အချိုးအစားဖော်ပြခဲ့တယ်။

သဘောတား

သေးငယ်တဲ့ beta ကို-သွေးတွေ့ရှိခဲ့သူတစ်ဦးကကလေး, ပုံမှန်အားဖြင့်ဖွံ့ဖြိုးခြင်းနှင့်ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်သို့မဟုတ်ကူးစက်ရောဂါဥပမာကဝေးလံတဲ့အနာဂတျမှာသွေးအားနည်းရောဂါမှကျရောက်နေတဲ့နိုင်ပါတယ်, ကုသမှုမလိုအပ်ပေမယ့်မပေးကြဘူး။ အနိမျ့ beta ကို-သွေးအချို့အတိုင်းအတာအထိငှက်ဖျားဆန့်ကျင်နေတဲ့အကာအကွယ်အချက်အဖြစ်ဆောင်ရွက်သည်။ ဒါဟာအရှေ့အလယ်ပိုင်းနိုင်ငံများအတွက်သွေး၏မြင့်ပျံ့နှံ့ရှင်းပြပေမည်။ ကလေးတစ်ဦးနှစ်ဦးစလုံးမိဘများအနေဖြင့် beta ကို-globin များ၏ပေါင်းစပ်များအတွက်တာဝန်ရှိသည့်ချွတ်ယွင်းမျိုးရိုးဗီဇအမွေ, သူ၏ခန္ဓာကိုယ်ပုံမှန်ပမာဏကိုအတွက် beta ကို-globin ထုတ်လုပ်ရန်မဟုတ်ပါတဲ့အခါမှာအများစုက beta ကို-သွေးတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အဆိုပါ alpha ကွင်းဆက်ကြိုးပဲ့မပါ၏ဤပေါင်းစပ်ခုနှစ်တွင်; ထိုအသွေးဆဲလ်တွေအရွယ်အစားလျော့ခြင်းနှင့်ဖျော့အရောင်ဖြစ်လာမထွက်ရသူတို့က, erythrocytes အတွက်ပျော်ပါဝင်နိုင်ဖွဲ့စည်းထားပါသည်။ သာမန်ထက်သေးငယ်သွေးနီဆဲလ်များ၏သက်တမ်းနှင့်အသစ်သောသိသိသာသာလျှော့ချဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးအတွက်။ ဤအမှုအလုံးစုံတို့ကိုပြင်းထန်သွေးအားနည်းစေပါတယ်။ သို့သော်သွေးအားနည်းရောဂါ၏ဤအမျိုးအစားများသောအားဖြင့်သွေးထဲတွင်အသက်တာ၏ပထမဦးဆုံးလများ၌ရှိသကဲ့သို့, အသက်ခြောက်လရှေ့မှာမခံမထင်ရှားနေသည်ဒါခေါ်သန္ဓေသားဟေမိုဂလိုဘင်, နောက်ပိုင်းတွင်ခါတိုင်းလိုအဖြစ်အစားထိုးဟေမိုဂလိုဘင်လက်ဝါးကြီးအုပ်ချယ်လှယ်။

ရောဂါလက္ခဏာ

သွေးအဓိကနှင့်အတူတစ်ဦးကကလေးကဖြူဖပ်ဖြူရောနှင့်ငွဖြစ်ပါသည်, ကျန်းမာရေးနဲ့မညီညွတ်တဲ့ကြည့်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်ထက်နောက်ကျနိုင်ပါသည်။ ဤရွေ့ကားသားသမီးရဲ့အစာစားချင်စိတ်ကိုသူတို့အကြာတွင်လမ်းလျှောက်ဖို့စတင်အလေးချိန်ရရှိပါဘူးလျှော့ချဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါကလေးသည်လူနာဝိသေသမမှန်ဖြင့်လိုက်ပါသွား, ပြင်းထန်သောသွေးအားနည်းရောဂါဖွံ့ဖြိုး:

• မျက်နှာများ၏ပုံမှန်တည်ဆောက်ပုံ (ဒါခေါ် Mongoloid မျက်နှာ);
• အရိုးထဲမှာဝိသေသအပြောင်းအလဲများကို - အရိုးခြင်ဆီ hyperplasia နှင့်ဆက်စပ် "အမွေးဦးခေါင်းခွံ" (ဆေးထိုးအပ် periostoz) လို့ခေါ်တဲ့ radiographically ရှာဖွေတွေ့ရှိလက္ခဏာ;
• ပါးလွှာအရိုးကျိုး။

သွေးတဖန်မပျောက်နိုင်သောရောဂါဖြစ်ပါသည်။ လူနာတွေကသူတို့ဘဝတွေကိုတလျှောက်လုံးဆက်စပ်ရောဂါများခံစားနေကြရသည်။ ကုသမှုခေတ်မီနည်းစနစ်များလူနာများ၏ဘဝတိုးချဲ့နိုင်ပါတယ်။ beta ကိုသွေးအဓိကများအတွက်ကုသမှုအဓိကပုံမှန်သွေးသွင်းဖြစ်ကြသည်။ ပြီးတာနဲ့ရောဂါလူနာသွေးသွင်း, 4-6 ပတ်အတွင်းပုံမှန်အားဖြင့် groove ခံယူ။ ဒီကုသမှု၏ရည်ရွယ်ချက်မှာပမာဏတိုးမြှင့်ဖို့ဖြစ်ပါတယ်; သွေးဆဲလ် (အသှေးကိုပုံသေနည်းများ၏ပုံမှန်) ။ သွေးသွင်းနှင့်တကွသူငယ်ပုံမှန်အားဖြင့်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့ခွင့်ပြုနှင့်ဝိသေသအရိုးပုံပျက်သောကာကွယ်ပေးသည်ဖြစ်သောသွေးအားနည်းရောဂါထိန်းချုပ်, ပေးပါသည်။ မျိုးစုံသွေးသွင်းနဲ့ဆက်စပ်အဓိကပြဿနာ, သံတစ်ခုအလွန်အကျွံစားသုံးမှုသည်ကိုခန္ဓာကိုယ်အပေါ်တစ်ဦးအဆိပ်သက်ရောက်မှုရှိပါတယ်။ ပိုလျှံသံအသည်း, နှလုံး, နှင့်အခြားအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများပျက်စီးစေနိုင်ပါတယ်။

မူးယစ်ကုသ

အဆိပ်မူးယစ်ဆေး deferoxamine ပပျောက်ဖို့သွေးကြောသွင်းအုပ်ချုပ်သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် deferoxamine ၏ရှစ်နာရီတာဟာ 5-6 ကြိမ်တစ်ပါတ်သတ်မှတ်ထားသော။ ဒီ mode လူနာနှင့်သူ့မိသားစုများအတွက်အလွန်အားစိုက်ရသောဖြစ်ပါတယ်ဗီတာမင်စီ၏ပိုလျှံသံကိုလည်းအကြံပြုပါးစပ်စားသုံးမိ၏ဖယ်ရှားရေးအရှိန်မြှင့်ရန်, ကြောင့်လူနာများမကြာခဏစံကုသမှု regimen လိုက်နာမအံ့သြစရာတော့မဟုတ်ပါဘူး။ ဒါကကုထုံးသိသိသာသာ beta ကိုသွေးအဓိကနှင့်အတူလူနာအတွက်ဘဝရှည်ပေမယ့်ကုသမပေးပါဘူး။ လူနာကသာသေးငယ်တဲ့အချိုးအစား 20 များ၏အသက်, ထိုအမှုရှုံးသောအခါများအတွက်ဟောကိန်းမတိုင်မီသေဆုံးလျက်ရှိသည်။ ကုသမှုနေသော်လည်းသွေး၏ဤအမျိုးအစားနှင့်အတူကလေးများ, ခဲအပျိုဖော်ဝင်များ၏အသက်အရွယ်ရောက်ရှိခဲ့ကြောင်းသိရသည်။ သွေးသွေးအားနည်းရောဂါပိုမိုဆိုးရွားစေကြောင်းဖြစ်သောသွေးကြော, ထွက်ခွာပါကအတွင်းရှိသွေးနီဆဲလ်များစုစည်းနေခြင်းဖြင့်လိုက်ပါသွားတစ်ဦးသည်လည်းကျယ်ဝန်းသရက်ရွက်တစ်ဘုံပေါ်ထွန်းခြင်းဖြစ်ပါသည်။ သွေးနှင့်အတူလူနာကုသမှုများအတွက်တစ်ခါတစ်ရံသရက်ရွက် (splenectomy) ၏ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားနှုနျး။ သို့သော် splenectomy ခံယူတဲ့သူလူနာအတွက် pneumococcal ရောဂါကူးစက်ဖို့တိုးလာလွယ်ကူစွာထိခိုက်ရှိသေး၏။ ထိုကဲ့သို့သောကိစ္စများတွင်ကာကွယ်ဆေးထိုး prophylactic ပဋိဇီဝဆေးအကြံပြုသို့မဟုတ်ရာသက်ပန်ဖြစ်ပါတယ်။ အနိမ့်နှင့်မြင့်မားသော beta ကို-သွေးများအပြင်၌, အလယ်အလတ် beta ကို-သွေးနှင့် alpha-သွေးလည်းရှိပါတယ်။ သွေးအသေးအဖှဲ၏လက္ခဏာများနှင့်အတူကိုယ်ဝန်ဆောင်အမျိုးသမီးများ၏စာမေးပွဲသန္ဓေသားအတွက်အကြီးအကျယ်ရောဂါ၏ရှေ့မှောက်တွင်ဖော်ပြသည်။ အလယ်အလတ် beta ကိုသွေးအဖြစ်လူသိများ beta ကို-သွေး၏တတိယအမျိုးအစားရှိပါသည်။ ဤရောဂါပြင်းထန်မှုအငယ်ကြီးမားတဲ့ပုံစံများအကြားဖြစ်ပါသည်။ အလယ်အလတ်သွေးသည်အသွေးဟေမိုဂလိုဘင် Level ဖြင့်လူနာအတွက်အတန်ငယ်လျော့နည်းသွားပေမယ့်လူနာသူတို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာသံတစ်ခုပိုလျှံနှင့်ဆက်စပ်ရောဂါများအများကြီးနိမ့်အန္တရာယ်မှာဖြစ်ကြောင်းဒါကြောင့်ဒီလိုလူနာ, သွေးသွင်းခြင်းမလိုအပ်ပါဘူးများအတွက်အတော်လေးသာမန်ဘဝဦးတည်သွားစေနိုင်သည်ဟုလုံလောက်

သဘောတား

alpha သွေးအတော်ကြာမျိုးရှိပါတယ်။ ထို့ကြောင့်ကြီးမားသောနှင့်အသေးစားပုံစံများသို့အဘယ်သူမျှမရှင်းလင်းသောခွဲခြာရှိသေး၏။ ဒါကဟေမိုဂလိုဘင်ကိုတက်စေ alpha globin ချည်နှောင်၏ပေါင်းစပ်တာဝန်ရှိသည်လေးကွဲပြားခြားနားသောမျိုးဗီဇများရှိနေခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။

ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှု

ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုချွတ်ယွင်းများမှာမည်မျှလေးပါးကိုတတ်နိုင်သမျှမျိုးဗီဇ၏ပေါ်တွင်မူတည်သည်။ တစ်ဦးတည်းသာမျိုးဗီဇများကလုပ်ကြံခဲ့လျှင်အခြားသုံးပုံမှန်ရှိနေစဉ်, လူနာများသောအားဖြင့်သွေးထဲတွင်သိသိသာသာသွေဖီလေ့လာတွေ့ရှိသည်မဟုတ်။ သို့သော်တဲ့အခါမှာနှစ်ခုသို့မဟုတ်သုံးခုဗီဇ၏ရှုံးနိမ့်တဖြည်းဖြည်းဆိုးရွားသွား။ beta-သွေးနှင့်ဝသကဲ့သို့, alpha သွေးငှက်ဖျားအစုလိုက်ရှိရာဒေသများရှိအဓိကအားပျံ့နှံ့နေတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ ဤရောဂါအရှေ့တောင်အာရှများအတွက်ပုံမှန်ဖြစ်တယ်, ဒါပေမဲ့အရှေ့အလယ်ပိုင်းနှင့်မြေထဲပင်လယ်အတွင်းရှားပါးသည်။

ရောဂါရှာဖွေရေး

alpha-သွေး၏ရောဂါအသှေးကိုခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ၏ရလဒ်များကို၏အခြေခံပေါ်မှာနေရာချစဖြစ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါပြင်းထန်သွေးအားနည်းရောဂါဖြင့်လိုက်ပါသွားသည်။ alpha-သွေးနှင့်အတူ beta ကို-သွေး, မတူဘဲတိုးဟေမိုဂလိုဘင် HA2 လေ့လာတွေ့ရှိသည်မဟုတ်။ အများစုမှာ beta ကို-သွေးမမွေးခင်တွေ့ရှိနိုင်ပါတယ်။ , anamnesis ဒေတာသို့မဟုတ်လုပ်ရိုးလုပ်စဉ်စာမေးပွဲအမြိုးသမီးတ၏ရလဒ်များကိုအပေါ်အခြေခံပြီးသွေးအသေးအဖှဲ၏မျိုးဗီဇတစ်ခုလေယာဉ်တင်သင်္ဘောသည်ဆိုပါကအနာဂတ်ဖခင်လည်းသွေးများအတွက်ဆန်းစစ်ခဲ့သည်။ နှစ်ဦးစလုံးမိဘများအနေဖြင့်အသေးစားသွေးဗီဇဖော်ထုတ်အတွက်တိကျသောရောဂါသန္ဓေသားအသွေးအခြေခံပေါ်မှာကိုယ်ဝန်၏ပထမသုံးလပတ်အတွက်လုပ်နိုင်ပါတယ်။ မြင့်မားတဲ့ beta ကို-သွေး၏သန္ဓေသားအရိပ်လက္ခဏာဖော်ထုတ်ခုနှစ်တွင်ကိုယ်ဝန်ဖျက်ချပြသည်။